CASO CLÍNICO 296: Pápulas en todo el cuerpo asociadas a fiebre, astenia y adinamia. Resolución del caso.

Se trata de una mujer de 60 años, sin antecedentes patológicos ni farmacológicos relevantes, que se presenta a la consulta de dermatología con un cuadro clínico de aproximadamente 4 meses de evolución consistente en aparición progresiva de pápulas eritematosas, algunas hiperqueratósicas, junto con múltiples nódulos eritematosos dolorosos en tronco, extremidades y cara. La paciente también referia episodios de alzas térmicas recurrentes no cuantificadas, astenia y adinamia, sin otros síntomas asociados. Hasta el momento de la consulta no se le habían realizado estudios. Finalizando la anamnesis refirió antecedente de contacto estrecho con su cuñada hace 3 años, quien fue diagnosticada con enfermedad de Hansen.

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Al examen físico se evidenciaron múltiples pápulas y nódulos eritematosos en tronco y extremidades, dolorosos a la palpación, con algunas maculas y placas eritematosas en la región dorsal, además placas y nódulos eritematosos en región facial, de predominio en región frontal supraciliar, puente nasal y región supralabial. Sin alteraciones en la sensibilidad, sin evidencia de engrosamiento de nervios, sin aparente debilidad muscular durante la evaluación de la fuerza, sin embargo con ganglios palpables en la región cervical. Ante los hallazgos clínicos y el nexo epidemiológico se planteó eritema nodoso leproso como primera opción de diagnóstico, y este se corroboró mediante la realización de estudios complementarios y confirmatorios.

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A pesar de los esfuerzos mundiales por la erradicación de la lepra y que se describió una disminución de la prevalencia entre 1990 y 2000 gracias a la terapia multidroga, la disminución de casos nuevos de lepra no debería considerarse del todo tranquilizadora ya que el Mycobacterium Leprae presenta un largo periodo de incubación y una evolución lenta que podría limitar el diagnóstico y tratamiento oportuno (1)(2).

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Según la Organización Panamericana de la Salud (OPS), en el año 2022 se registraron 174.087 nuevos casos de lepra en el mundo, y para las Américas 21.398 nuevos casos (3). Así mismo, según el Instituto Nacional de Salud de Colombia, la prevalencia de Lepra para 2020 fue de 0,51 casos por millón de habitantes (4) y para el año 2023, Cali cerró con 20 casos de lepra, de los cuales el 68,8 % son multibacilares y el 10 % tienen un grado de discapacidad avanzada (5).

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El Eritema Nodoso Leproso (ENL), también conocido como leproreacción tipo 2, es una condición que se presenta en pacientes con lepra multibacilar, específicamente en los tipos lepromatosa y borderline lepromatosa. El mecanismo fisiopatológico no se conoce con exactitud, se ha descrito que se produce un desequilibrio entre el sistema inmune del paciente y los antígenos de Mycobacterium Leprae que conduce a la producción de citoquinas proinflamatorias y que es desencadenado en muchas ocasiones por el inicio del tratamiento antibiótico especifico, sin embargo han sido documentados múltiples factores desencadenantes como fármacos, infecciones, cambios hormonales asociados al embarazo o al uso de anticonceptivos y otras enfermedades sistémicas crónicas. Se ha evidenciado la formación de inmunocomplejos circulantes que son depositados en la pared vascular con posterior reclutamiento de polimorfonucleares y desarrollo de una vasculitis leucocitoclástica que puede afectar múltiples órganos (8). Clínicamente se caracteriza por una erupción progresiva de numerosas pápulas y nódulos eritematosos dolorosos, que pueden ser superficiales o profundos en la dermis (6). Estos pueden formar incluso pústulas y pueden ulcerarse. Las lesiones se encuentran comúnmente en las superficies extensoras de las extremidades y en la cara. Otras manifestaciones clínicas incluyen síntomas de compromiso sistémico como fiebre alta, cefalea, adinamia, mialgias, artralgias, artritis, sensibilidad muscular, linfadenopatía dolorosa, orquitis, iridociclitis, glomerulonefritis y nefritis. La biopsia de piel de espesor completo de una lesión temprana muestra un infiltrado de neutrófilos superpuesto al infiltrado linfocitico y una alta carga bacteriana de M. Leprae. Esta es una prueba diagnóstica muy útil, ya que los neutrófilos son extremadamente raros en los demás tipos de lesiones de lepra. Para demostrar la presencia de M. Leprae y/o M. Lepromatosis en el tejido, la tinción de Fite es superior a la tinción estándar de Ziehl-Neelsen. Los marcadores inflamatorios séricos frecuentemente están elevados (6)(8).

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El tratamiento incluye corticosteroides sistémicos como la prednisona y aunque la talidomida continúa siendo el tratamiento de elección para las reacciones de tipo 2, su teratogenia constituye una importante limitación y, por lo demás, no está disponible en muchos de los países en los que la lepra es endémica. Otros fármacos aplicables a este tipo de reacciones son ciclosporina, que se ha empleado contra las reacciones de tipo 1 resistentes a corticoesteroides, clofazimina, cloroquina, pentoxiﬁlina e inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 4. Cabe destacar que la terapia multidroga no solo es crucial para controlar la lepra y eliminar la infección bacteriana, sino que también desempeña un papel integral en la prevención y manejo de estas reacciones inflamatorias (6) (7).

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Aunque actualmente la lepra se considera una enfermedad curable, con buen pronóstico y excelente tasa de supervivencia, continúa siendo una potencial causa de discapacidad y estigmatización. Es esencial establecer el diagnóstico lo antes posible y examinar a los eventuales contactos, ya que el tratamiento precoz previene la discapacidad. El reconocimiento de la lepra en sus fases iniciales, tanto por los profesionales como por la población general, es esencial para reducir el impacto de esta patología. Además, se ha enfatizado en la necesidad de un manejo multidisciplinario para abordar la enfermedad sistémica y sus complicaciones.

Bibliografía

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Sarode G, Sarode S, Anand R, Patil S, Jafer M, Baeshen H, et al. Aspectos epidemiológicos de la lepra. Elsevier. julio de 2020;66(7):100899.

William Cairns Smith, Wim van Brakel, Tom Gillis, Paul Saunderson, Jan Hendrik Richardus. Los millones de desaparecidos: una amenaza para la eliminación de la lepra. PLOS Neglected Tropical Diseases [Internet]. 23 de abril de 2015; Disponible en:

The Missing Millions: A Threat to the Elimination of Leprosy

Organización Panamericana de la Salud. Lepra [Internet]. OPS; Disponible en:

Lepra

Instituto Nacional de Salud C. Protocolo de Vigilancia de Lepra. Código 450. [Internet]. Disponible en: https://www.ins.gov.co/buscador-eventos/Lineamientos/Pro_Lepra%202022.pdf

Secretaría de Salud Pública de Cali. En Cali, Salud Pública hace sensibilización para diagnosticar la lepra a tiempo [Internet]. Cali: Secretaría de Salud Pública de Cali; 2019 [citado 21 de julio de 2024]. Disponible en:

En Cali, Salud Pública hace sensibilización para diagnosticar la lepra a tiempo

Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, editores. Dermatolog a. 4a ed. Elsevier; 2018

Nieto-Benito LM, Sánchez-Herrero A, Parra-Blanco V, Pulido-Pérez A. Manejo y experiencia clínica en eritema nudoso leproso en 4 casos: Manejo y experiencia clínica en la reacción tipo 2 de la enfermedad de Hansen en cuatro casos. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2020 mayo;38(5):243

Pawar M, Zawar V, Kumavat S. Lepra tuberculoide limítrofe en eritema nodoso: Reacción leprosa que imita el síndrome de Sweet. Actas Dermosifiliogr (Ed. Inglesa). Enero de 2021;112(1):75-77. doi: 10.1016/j.ad.2020.08.

Autores

Mayra Alejandra Sánchez Charria. Residente de Dermatología - Universidad Libre - Cali.

Jairo Victoria Chaparro. Dermatólogo, coordinador y docente posgrado de Dermatología - Universidad Libre.

CASO CLÍNICO #296: Pápulas en todo el cuerpo asociadas a fiebre, astenia y adinamia. Evaluación del caso.