CASO 278: Pápulas prurigiosas en el cuello. Resolución del caso.
Con base al caso clínico, se evaluaron los siguientes posibles diagnósticos diferenciales.
Carcinoma escamocelular
Es un tumor maligno de piel que viene de los queratinocitos epidérmicos. Suele desarrollarse en zonas con daño solar, que puede presentarse de múltiples formas clínicamente. Se puede presentar en cualquier parte del cuerpo, sin embargo es más común en áreas fotoexpuestas cuando son fototipos claros, en cambio en los más altos (V y VI) es más común en áreas no fotoexpuestas.
A grandes rasgos podemos dividirlo en carcinoma escamocelular in situ (enfermedad de Bowen) y en carcinoma escamocelular invasivo.
Clínicamente la enfermedad de Bowen se ve como una placa eritematosa, bien definida, descamativa. El carcinoma escamocelular invasivo varía de pápulas hiperqueratósicas, a placas o nódulos, indurados, entre 0,5 a 1,5 cm, con o sin ulceración. En tumores poco diferenciados, también se pueden ver como pápulas granulomatosas o nódulos, que parecen granuloma piógeno, y no suelen tener la hiperqueratosis, se suelen ulcerar, sangran o tienen áreas de necrosis.
El diagnóstico debe ser histopatológico dado que hay que evaluar el subtipo, la diferenciación tumoral y la invasión linfovascular o perineural, pero la clínica es la clave para sospechar la lesión y con hallazgos dermatoscópicos es posible llegar a un diagnóstico muy cercano y fidedigno.
A la dermatoscopia se puede ver en una enfermedad de Bowen vasos puntiformes o glomerulares, organizados en focos o grupos, escamas superficiales blanquecinas a amarillentas, con un fondo rojo- amarillento. Pueden tener lesiones pigmentadas con patrón café sin estructuras y puntos cafés como líneas radiales en la periferia. En cuanto a los invasores, es más común ver círculos blancos, estructuras blancas sin estructuras, vasos en hebilla o lineares irregulares.
2. Carcinoma basocelular nodular
Es un tumor epitelial maligno que se origina de las células pluripotenciales del epitelio. Es de crecimiento lento pero tiene la capacidad de ser localmente invasivo, aunque tiene bajo potencial metastásico.
El carcinoma basocelular representa el 75% de todos los cánceres de piel no melanomas. La incidencia en hombres es hasta 30% mayor que en mujeres en especial su variedad superficial. La incidencia aumenta con la edad; las personas entre 55 y 75 años tienen una incidencia hasta 100 veces mayor que las personas menores de 20 años.
Se han identificado múltiples factores de riesgo que contribuyen al desarrollo de carcinoma basocelular, siendo la exposición a radiación UV el más importante, tanto respecto a la frecuencia e intensidad de la exposición solar.
Aproximadamente 70% de los carcinomas basocelulares ocurren en la cara y 15% en el tronco. La presentación clínica se puede dividir en 3 grupos según la histopatología: nodular, superficial y morfeiforme.
El carcinoma basocelular nodular representa hasta 80% de los casos, se presenta típicamente en cara como una pápula rosada o eucrómica, usualmente perlada y con telangiectasias. Frecuentemente se describe un “borde enrollado” en las lesiones, donde la periferia es más elevada que el centro. La ulceración es común y el término de “Ulcus Rodens” se refiere a carcinomas basocelulares nodulares ulcerados.
El carcinoma basocelular superficial representa 15% de los casos. Es más común en hombres. Se presenta más en tronco como placas delgadas ligeramente eritematosas o rosadas con descamación leve. El centro puede tener apariencia atrófica. Tienen crecimiento lento y varían mucho en el tamaño, usualmente son asintomáticos.
El carcinoma basocelular morfeiforme representa el 5-10% de los carcinomas basocelulares. Usualmente son pápulas o placas ligeramente rosadas o eucrómicas que son frecuentemente atróficas. Usualmente son firmes o induradas con bordes bien definidos.
El diagnóstico puede basarse en la clínica y la evaluación con la dermatoscopia puede ayudar en el diagnóstico al encontrar una ausencia de red de pigmento y la presencia de 1 o más hallazgos característicos de CBC como vasos arborizantes, nidos grises, ulceración, entre otro. Sin embargo, usualmente se realiza biopsia de piel para tener confirmación patológica y determinar del subtipo histológico.
3. Queratosis seborreica eucrómica
Es un tumor epidérmico que consiste en proliferación de queratinocitos inmaduros.
Es común verlo en adultos de edad media pero es posible encontrarlo en adultos jóvenes, por otro lado, tiene una predisposición genética asociada cuando son muchas lesiones.
Se cree que se dan por radiación UV acumulada o por PVH, más no hay suficiente evidencia para determinarlo.
Clínicamente se presentan como pápula o nódulo bien delimitado, circular u ovalado, con superficie verrucosa, con una apariencia como si se hubiera “pegado” encima de la piel, también descrita como aspecto de plastilina. Puede ser una lesión única o múltiples, en ocasiones tiene un patrón en árbol de navidad en el tronco debido a que pueden seguir las líneas de Blaschko.
Las variantes clínicopatológicas consisten en: dermatosis papulosa nigra, estucoqueratosis, acantoma de células grandes, queratosis seborreica clonal, queratosis seborreica irritada.
El diagnóstico suele ser clínico, a no ser que se tenga la duda si se trata de una lesión maligna, caso en el cual es recomendado el estudio histopatológico. Son lesiones que por su benignidad no tienen que ser tratadas a no ser que confieran una molestia para el paciente, en este caso puede realizarse crioterapia, excisión por afeitado o curetaje o electrofulguración.
Acantoma acantolítico
Se trata de un tumor benigno de los queratinocitos epidérmicos que se presenta usualmente como una pápula queratósica de 0.5-1.5 centímetros de diámetro que pueden ser únicas o múltiples en su presentación, asintomáticas.
Se ha encontrado una mayor ocurrencia en la población mayor de 60 años.
Histológicamente, combina hiperqueratosis, papilomatosis, acantosis y acantolisis, siendo esta última la característica histológica más representativa. Se ubica principalmente en tronco, cuello y glúteos. Se ha descrito una variante disqueratóstica, en donde además de los hallazgos típicos, puede encontrarse actividad mitótica junto a células disqueratósicas ocasionales.
Su causa continúa siendo desconocida, sin embargo, se ha propuesto una relación con inmunodeficiencias, pero aún faltan estudios concluyentes.
Fue descrito en 1985 por Browenstein cuando encontró un acantoma no reconocido, no asociado a otros desórdenes acantolíticos. Cabe resaltar que no se ha encontrado riesgo de malignización en los casos descritos en la literatura.
Análisis:
Se presenta el caso de un paciente masculino de 80 años de edad, antecedente personal de dislipidemia e hipertensión arterial.
Consultó por aparición lesiones color café pruriginosas en cara y cuello de tiempo de evolución desconocido, se encontraron múltiples queratosis seborreicas; sin embargo, se identifica lesión al examen físico incidentalmente consistente en pápula eritematosa única en región anterior de hemicuello derecho, a la dermatoscopia con escama central de color blanca, centro sutilmente deprimido, con zonas hiperpigmentadas en el borde de color café claro, a la Dermatoscopia con la presencia de vasos en hebilla y áreas blancas sin estructuras, por lo cual se decide llevar a biopsia para descartar un carcinoma escamocelular vs una queratosis seborreica.
Diagnóstico final: Acantoma acantolítico.
Tratamiento instaurado: se trata de una lesión benigna que usualmente se trata con excisión de la lesión, sin embargo, hubo pérdida de seguimiento del paciente en el tiempo al no asistir a cita de control para revisión de resultados.
Agradecimientos:
En nombre de la Universidad Pontificia Bolivariana agradecemos al doctor Camilo Arias Rodríguez por el apoyo en la presentación del caso y a la Asociación Colombiana de Dermatología por la invitación a participar en ésta importante sección.