CASO 285: Nuevo caso de lesiones en orejas en un paciente pediátrico. Resolución del caso.

DIAGNÓSTICO:

Se solicitaron paraclínicos que muestran ANAS 1/80, C3: 100, C4: 43. Las biopsias de piel de oreja derecha e izquierda indican hiperqueratosis leve, focos con degeneración hidrópica basal, en dermis hay presencia de capilares congestivos; a mayor aumento evidencia de leve infiltrado inflamatorio mononuclear perivascular superficial, vacuolización discreta de la interfase y caída de pigmento alrededor de algunos folículos, no hay depósitos de mucina, cartílago sin patología.

Con estos hallazgos se diagnosticó lupus eritematoso crónico y se inició manejo con cloroquina 250 mg 3 veces a la semana con resolución de lesiones 1 mes posterior al inicio de tratamiento.

DISCUSIÓN

El lupus eritematoso es una enfermedad autoinmune con un amplio espectro clínico que abarca desde la enfermedad limitada a la piel hasta el compromiso sistémico que puede amenazar la vida. Se caracteriza por el desarrollo de autoanticuerpos contra los ácidos nucleicos y sus proteínas asociadas.

Es frecuente encontrar manifestaciones cutáneas asociadas al lupus eritematoso sistémico (LES), sin embargo, es posible encontrar lupus eritematoso cutáneo en ausencia de LES (1).

Epidemiología:

Se estima que la incidencia mundial de LES es de 0,3 a 23,2 por 100.000 personas-año, mostrando una gran variabilidad según el área geográfica que se esté estudiando. En Centro y Sur América es de 7,96/100.000 (2).

El LES se presenta con mayor frecuencia en mujeres, con una tasa hombre a mujer de 1:7-15 en adultos, 1:3-4 en niños y 1:3 en pacientes con compromiso cutáneo exclusivo (3). Se estima que el LEC es 2 a 3 veces más prevalente que el LES (4).

Manifestaciones clínicas

El LEC crónico tiene múltiples presentaciones clínicas, entre estas se encuentra el lupus eritematoso discoide, el lupus eritematoso tumidus, el lupus profundus, el lupus eritematoso sabañón y el síndrome de sobreposición de lupus eritematoso-liquen plano.

Lupus eritematoso discoide: se presenta con maculas, pápulas o pequeñas placas rojo-purpura que se tornan rápidamente hiperqueratoticas y comprometen los folículos pilosos. Las lesiones se expanden con eritema e hiperpigmentación en la periferia dejando un centro atrófico con telangiectasias e hipopigmentación. Los lugares usualmente comprometidos son cara, cuero cabelludo y orejas (5)

Lupus eritematoso tumidus: presenta placas policíclicas con bordes elevados o nódulos rosado-violáceo, en áreas foto expuestas, pueden tener aclaramiento central. No presentan descamación ni taponamiento folicular. Suele comprometer cara o tronco (3).(3)

Lupus profundus (paniculitis lúpica): ocurre por la inflamación del tejido celular subcutáneo, se presenta con placas induradas dolorosas que pueden evolucionar a areas deprimidas. Se presenta principalmente en cara, cuero cabelludo, parte superior de brazos, parte superior de tronco, mamas, muslos y glúteos (6).

Lupus eritematoso sabañón: presencia de pápulas, nódulos o placas rojo- purpura dolorosas que se exacerban con la exposición al frio. Se presenta en dedos de manos o pies, nariz, codos, rodillas y parte inferior de las piernas (5)

Síndrome de sobreposición de lupus eritematoso-liquen plano: placas atróficas rojo-azul a violáceas. Se presenta en palmas y plantas; compromete laminas ungueales. No suele presentar fotosensibilidad ni prurito (7).

Diagnostico:

El doctor James Gilliam estableció la clasificación más utilizada en el lupus eritematoso cutáneo (LEC), quien dividió el LEC en agudo, subagudo y crónico (6).

Los hallazgos dentro de las categorías descritas por Gilliam ayudan a clasificar las variantes clínicas de lupus cutáneo, pero hasta el 30% de los pacientes pueden presentar sobreposición de hallazgos clínicos descritos (8).

Dentro del LEC crónico la subcategoría más frecuente es el lupus eritematoso discoide, en este se presentan maculas, pápulas o pequeñas placas rojo-purpura que se tornan rápidamente hiperqueratóticas. Usualmente comprometen cara, cuero cabelludo y orejas. Es frecuente que las lesiones se expandan con eritema e hiperpigmentación en la periferia dejando un centro atrófico con telangiectasias e hipopigmentación (5).

En el lupus sabañón, subcategoría de LEC, se pueden encontrar pápulas o placas de color rojo o purpura oscuro que aparecen o se exacerban en clima frio. Se encuentran más frecuentemente en dedos de las manos, pies, nariz, codos, rodillas y parte inferior de las piernas (6).

El diagnostico de LEC se basa principalmente en los hallazgos clínicos característicos, sin embargo, si el diagnostico no es claro, se sugiere realizar confirmación histopatológica donde se espera encontrar dermatitis de interface vacuolar, infiltrado inflamatorio celular mononuclear perifolicular, engrosamiento de membrana basal e incontinencia de pigmento (9).

Etiopatogenia

El lupus eritematoso es una enfermedad multisistémica que puede afectar únicamente la piel o presentar un compromiso sistémico. Su etiopatogenia depende de factores genéticos, ambientales y hormonales.

La fotosensibilidad es importante en la etiopatogenia del LEC, pero la exposición a la radiación ultravioleta y la aparición de manifestaciones de piel aún no son esclarecidas (10).

La exposición de la piel a radiación ultravioleta (RUV) conduce a la liberación de múltiples citocinas entre las que se encuentran el TNF-α e IL-1, estas citocinas activan los linfocitos y genera la expresión de moléculas de adhesión en células endoteliales y los queratinocitos (11,12). Adicionalmente, la RUV induce apoptosis en queratinocitos y expresión de autoantígenos en la superficie. Por una posible alteración en la eliminación de estas células apoptóticas en el LEC o en el LES, se desencadena una respuesta autoinmune. La unión de autoanticuerpos con autoantígenos da lugar a una respuesta inflamatoria (10).

Diagnóstico diferencial:

Se debe tener en cuenta entre los diagnósticos diferenciales cuadros que pueden presentar un cuadro clínico similar. Se mencionarán algunas entidades que presentan una distribución similar.

Perniosis

Es una patología que se manifiesta como pápulas, máculas, nódulos, de color eritematosos o eritematovioláceos en sitios con mayor exposición al frío (13).

La fisiopatología es incierta, sin embargo, se estudia que es producida por una inadecuada respuesta vascular de vasoconstricción cuando la persona se expone al frío desencadenando una respuesta inflamatoria con posterior aparición de lesiones cutáneas (14,15).

Suele comprometer cara dorsal de dedos de manos y pies, aunque también se afecta nariz, orejas, parte posterior de piernas. Ocasionalmente se asocia a prurito o ardor (16)

Otro diagnostico a considerar es la policondritis recurrente o recidivante, que es una patología inmunomediada con alteración de tejido cartilaginoso que puede llevar a deformidad progresiva (17).

Las características clínicas usuales comprenden condritis, poliartritis articular y nasal. La condritis auricular bilateral es la característica más común y se presenta en el 90% de los pacientes. La aparición puede ser abrupta, presentando color eritematovioláceo, edema y dolor (17,18).

Su diagnóstico se basa si hay 3 o más de las 6 condiciones clínicas como condritis auricular, poliartritis inflamatorio no erosiva, condición nasal, inflamación ocular, condritis del tracto respiratorio, daño audio vestibular (17,18). No existen alteración de laboratorios específicos para esta patología (17).

También se debe considerar como diagnóstico diferencial el lupus pernio, que es una manifestación de sarcoidosis cutánea. Las manifestaciones cutáneas se presentan hasta en el 25% de los casos(19). En el lupus pernio se presentan placas violáceas o nódulos brillantes de predominio en mejillas, orejas y nariz asociados a parestesias y dolor (19–21)

Esta manifestación puede ser un predictor para sarcoidosis crónica y sistémica, además tienen a tener un impacto psicológico por la desfiguración que puede causar (22).

‌Tratamiento

El objetivo del tratamiento en el LEC es mejorar la apariencia y prevenir aparición de cicatrices, atrofia o alteraciones de la pigmentación.

En el LEC crónico se recomienda la foto protección de amplio aspecto que cubra contra rayos UVA, UVB y luz visible, además de evitar la exposición solar entre las 10 am y 3 pm (10).

Se recomienda utilizar esteroides tópicos cuando las lesiones de piel son pequeñas y limitadas. Si las lesiones son extensas o recidivantes, el tratamiento de primera línea son los antipalúdicos tipo hidroxicloroquina o cloroquina. Estos medicamentos requieren seguimiento con oftalmología por el riesgo de toxicidad ocular (10).

Todos los pacientes con LEC deben ser monitoreados por el riesgo de desarrollar progresión a LES.

Bibliografía

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Juan Daniel Fernández Martínez, Residente de Dermatología - Universidad de Caldas, Manizales, Colombia

Rosa Inés Muñoz Mejía, Residente de Dermatología - Universidad de Caldas, Manizales, Colombia.

Felipe Jaramillo Ayerbe, Dermatólogo – dermatopatólogo, Profesor Posgrado Dermatología – Universidad de Caldas, Manizales, Colombia.

Heliana Marcela Botello, Dermatóloga, directora del programa de dermatología – Universidad de Caldas, Manizales, Colombia.

CASO #285: Nuevo caso de lesiones en orejas en un paciente pediátrico. Evaluación del caso.