CASO 332: PLACA INDURADA FACIAL. RESOLUCIÓN DEL CASO.
Con base al caso clínico, se evaluaron los siguientes posibles diagnósticos diferenciales.
Lupus vulgar
El lupus vulgaris es una forma crónica y paucibacilar de tuberculosis cutánea que aparece en personas previamente sensibilizadas frente a Mycobacterium tuberculosis. Se produce por reinfección, ya sea por inoculación directa en la piel o por diseminación linfática o hematógena desde un foco endógeno. (1)(2)
Afecta sobre todo a personas con inmunidad moderada o alta. La respuesta inmune celular, mediada por linfocitos T CD4+, con liberación de IFN-γ y TNF-α, induce la formación de granulomas tuberculoides que contienen la infección, pero no la eliminan por completo. (1)(3)
En la clínica se observa como pápulas o nódulos eritematosos a pardos, de crecimiento lento, que confluyen y forman placas infiltradas con atrofia central y bordes activos. A la diascopia presentan la coloración típica en “jalea de manzana”. La localización más frecuente es cara y cuello, aunque también puede afectar extremidades y, en menor proporción, tronco. La evolución suele ser lenta y progresiva durante años. En casos crónicos se ha descrito transformación a carcinoma escamocelular en el 0,5–10 %. (1)(2)
El diagnóstico requiere biopsia para estudio histopatológico. Se observan granulomas tuberculoides bien formados, con caseificación central escasa o ausente, compuestos por linfocitos, células epitelioides y células gigantes tipo Langhans. La tinción para bacilos ácido-alcohol resistentes suele ser negativa por la baja carga bacilar. La prueba de tuberculina es positiva en la mayoría de los pacientes. El cultivo tiene baja sensibilidad, por lo que las pruebas moleculares pueden aportar apoyo diagnóstico cuando están disponibles. (1)(3)
El tratamiento sigue el esquema estándar para tuberculosis sensible: isoniazida, rifampicina, pirazinamida y etambutol durante 2 meses, seguido de isoniazida y rifampicina por 4 meses adicionales. Con este manejo se alcanzan tasas de curación superiores al 90 % y se reduce el riesgo de complicaciones y secuelas cicatriciales. (4).
Cromoblastomicosis
La cromoblastomicosis es una micosis cutánea y subcutánea crónica causada por hongos dematiáceos como Fonsecaea pedrosoi, Cladophialophora carrionii y Phialophora verrucosa. Estos microorganismos habitan en suelo y material vegetal, y la infección ocurre por inoculación traumática sobre todo en trabajadores rurales. Es más frecuente en zonas tropicales y subtropicales de América Latina, África y Oceanía. (5)(6)
La enfermedad progresa de forma lenta. Inicia como una pápula o nódulo en el sitio de inoculación, que aumenta de tamaño y evoluciona a placas verrugosas o vegetantes con superficie irregular y puntos negros visibles, que corresponden a eliminación transepidérmica de elementos fúngicos. Aunque afecta con mayor frecuencia las extremidades inferiores, puede comprometer la cara, especialmente en lesiones únicas de evolución crónica, verrugosas o nodulares por inoculación directa. En estadios avanzados puede presentarse fibrosis dérmica, linfedema, deformidad funcional y transformación a carcinoma escamocelular en algunos casos crónicos. (5)(6)
El diagnóstico se basa en el examen micológico directo y la biopsia. En el estudio histopatológico se observan granulomas mixtos con células gigantes y un infiltrado inflamatorio crónico. El hallazgo característico es la presencia de células muriformes o células escleróticas, estas son estructuras redondeadas, pigmentadas y con tabiques internos. El cultivo confirma el agente etiológico, aunque puede tardar varias semanas. (5)(7)
El tratamiento es prolongado y depende de la extensión. En formas leves se puede realizar escisión quirúrgica o crioterapia. En enfermedad moderada a extensa se indican antifúngicos sistémicos, principalmente itraconazol con una tasa de respuesta entre 15% y 80% o terbinafina. En casos refractarios se han utilizado combinaciones de itraconazol con terbinafina o con flucitosina. La respuesta es variable y las recaídas son posibles, por lo que se requiere seguimiento clínico. (6)(8)
Lupus pernio
También conocido como el síndrome de Besnier-Tenneson, corresponde a un tipo de sarcoidosis cutánea, la cual, se caracteriza por la presencia de granulomas no caseificantes. (9) (10)
La etiología de la sarcoidosis es desconocida, en la inmunopatogénesis se ha identificado la presencia de linfocitos T CD4+ que interactúan con las células presentadoras de antígenos con posterior activación de moléculas como el IFN-γ y TNF-α y la formación de granulomas. (10)
Las manifestaciones cutáneas de la sarcoidosis ocurren en aproximadamente en el 25% de los pacientes con sarcoidosis, de estas hasta el 12% corresponden a lupus pernio y suele asociarse a compromiso crónico en piel y extra cutáneo, principalmente compromiso pulmonar. Suele afectar a mujeres de etnia afroamericana o afrocaribeña, entre los 45 a 65 años. (9) (11) (12)
En la presentación clínica encontramos placas eritematosas o violáceas, induradas e infiltrativas, que se distribuyen principalmente en la zona central de la cara, generalmente en el área malar, mejillas y punta nasal. Sin tratamiento, las lesiones se infiltran y endurecen progresivamente, lo que finalmente resulta en erosión del cartílago y hueso subyacentes, causando destrucción y desfiguración considerables (9) (12) Para el diagnóstico de esta entidad se requiere toma de biopsia para estudio histopatológico donde se evidencian granulomas no caseificantes sarcoideos que consisten en agregados de histiocitos epitelioides, células gigantes y macrófagos maduros. Estos granulomas están rodeados de infiltrados linfocíticos dispersos, compuestos principalmente por linfocitos T CD4 y algunos CD8. La ausencia de un infiltrado linfocítico denso, como es común en las lesiones cutáneas de la tuberculosis, ha dado lugar al uso del término «granulomas desnudos» para describir este hallazgo histopatológico clásico en la sarcoidosis. También pueden observarse los cuerpos asteroideos (inclusiones estrelladas y eosinofílicas formadas por lípidos complejos). Se debe hacer una evaluación clínica completa para descartar compromiso sistémico. (9) (10)
En particular el lupus pernio, responde menos al tratamiento en comparación con otras formas de sarcoidosis cutánea. Se han propuesto manejos con esteroides tópicos, intralesionales y sistémicos como primera línea y otros agentes inmunomoduladores ahorradores de esteroide como los antimaláricos: cloroquina, hidroxicloroquina, En casos refractarios puede considerarse el uso de medicamentos biológicos. (13) (14)
Leishmaniasis cutánea
La leishmaniasis cutánea (LC) es una enfermedad infecciosa parasitaria causada por protozoos intracelulares del género Leishmania, transmitidos al ser humano por la picadura de flebótomos infectados (Phlebotomus en el Viejo Mundo y Lutzomyia en el Nuevo Mundo). (15)
La infección inicia cuando el flebótomo inocula promastigotes metacíclicos en la dermis. Estos son fagocitados por macrófagos, donde se transforman en amastigotes. La evolución clínica depende en gran medida del perfil inmunológico del huésped, generando una respuesta TH1 o TH2 predominante, siendo la forma TH1 la que logra el control de la replicación parasitaria y la TH2 persistencia del parásito. La inflamación crónica y la necrosis tisular secundaria a la respuesta inmune contribuyen a la ulceración cutánea (16)
Actualmente es considerada una enfermedad tropical desatendida. Se estiman entre 600.000 y 1 millón de nuevos casos anuales de leishmaniasis cutánea en el mundo. Es endémica en más de 85 países incluyendo Colombia donde afecta todo el territorio nacional excepto Bogotá y San Andrés Islas. En Latinoamérica la principal especie responsable es L.Braziliensis. Se han identificado ciertos factores de riesgo para sufrir la enfermedad como zonas deforestadas, la migración, conflictos armados, pobreza y residencia o actividades en zona rural. (15) (17)
Clínicamente la lesión típica se caracteriza por una pápula eritematosa en el sitio de la picadura que evoluciona a nódulo con posterior ulceración indolora, de bordes elevados e infiltrados con fondo granulomatoso. Puede acompañarse de linfangitis y adenopatías regionales. La leishmaniasis cutánea localizada es la forma más común, pero existen otras como la leishmaniasis cutánea diseminada, la difusa anérgica y la mucocutánea. (18)
Hay varios métodos para realizar el diagnóstico dependiendo del nivel de atención y recursos disponibles. Se puede realizar un frotis directo con tinción de Giemsa, la sensibilidad es variable pero puede aumentarse realizando la toma de 3 frotis consecutivos para lograr la visualización de amastigotes dentro de los macrófagos. En la biopsia cutánea también podemos observar la presencia de amastigotes y granulomas dérmicos o se puede optar por métodos moleculares como PCR. (18)
Se debe dar tratamiento sistémico incluso en formas cutáneas. La primera línea son los antimoniales pentavalentes como el antimoniato de meglumina o estibogluconato de sodio, previa realización de paraclínicos dado el riesgo de eventos secundarios o adversos como vómito, náuseas, elevación de transaminasas, mialgias, artralgias, fatiga, nefrotoxicidad, cefalea y en menor frecuencia pancreatitis y arritmias ventriculares.
La administración de dichos fármacos medicamentos debe ser monitorizada y se debe realizar seguimiento clínico y paraclínico estricto durante y después del tratamiento, hasta cumplir criterios de curación definidos como la epitelización total de la lesión y aplanamiento del borde activo de la úlcera, desaparición de la induración de base de la lesión, cicatrización, desaparición de linfangitis, pruebas parasitológicas negativas o biopsia sin hallazgos inflamatorios. (18)
Análisis:
Se presenta el caso de una paciente femenina de 63 años de edad, con antecedente de hipertensión arterial e hipotiroidismo.
Consultó por una lesión en hemicara izquierda de 4 meses de evolución ocasionalmente dolorosa y pruriginosa, con crecimiento progresivo, asociada a adenopatías cervicales.
Es ingresada al servicio de urgencias bajo sospecha de celulitis bacteriana para toma de laboratorios encontrando reactantes de fase aguda y hemoleucograma dentro de parámetros de normalidad. Ante el compromiso extenso se decide realizar tomografía contrastada de nariz y senos paranasales que reporta proceso inflamatorio de los tejidos blandos subcutáneos del lado izquierdo de la cara sin delimitar colecciones líquidas sugestivas de absceso. Egresa con manejo antibiótico ambulatorio por 5 días.
En cita de control, se encuentra paciente sin mejoría de la lesión y se decide realizar nueva imagen, en esta ocasión ecografía de tejidos blandos que reporta adenopatías hipoecogénicas con ilio central ecogénico a nivel submandibular que miden 1. 3 x 1. 7 cm, hay engrosamiento de la piel y aumento de la ecogenicidad en tejido celular subcutáneo en mejilla izquierda. No se observan colecciones. Conclusión: celulitis no abscedada y adenopatías de aspecto inflamatorio.
Se hospitaliza por medicina interna, se inicia de nuevo manejo antimicrobiano, en esta ocasión intravenoso, se toman nuevos paraclínicos encontrando reactantes de fase aguda, función renal y hemoleucograma dentro de parámetros normales. Ante dichos hallazgos se suspende antibioticoterapia y solicitan valoración por dermatología quien toma dos biopsias de piel con punch 4 mm en mejilla superior y mejilla inferior, se toman muestras para examen directo y cultivos. Se solicitan anticuerpos contra Trypanosoma Cruzi y PCR para Mycobacterium tuberculosis, ambas negativas. En la biopsia se observan granulomas no caseificantes. Cultivos para Micobacterias tuberculosas y no tuberculosas, negativos. En el examen directo con tinción de Giemsa se observa la presencia de amastigotes.
Diagnóstico final: Leishmaniasis cutánea.
Tratamiento instaurado: antimoniato de meglumina, 20 miligramos/kilogramo/día, vía intravenosa por 20 días, con curación y reepitelización completa de la lesión, resolución de la induración y desaparición de la linfangitis.
Agradecimientos:
En nombre de la Universidad Pontificia Bolivariana agradecemos a los doctores Alejandro Mancilla y Sebastian Gómez por el apoyo en la presentación del caso y a la Asociación Colombiana de Dermatología por la invitación a participar en ésta importante sección.
Referencias:
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