DISCUSIÓN:

La enfermedad de Behcet es una afección inflamatoria compleja y multisistémica caracterizada principalmente por úlceras orales y genitales que también pueden afectar los vasos, el tracto gastrointestinal, el sistema nervioso central e incluso el esqueleto axial. Se caracteriza por presentar lesiones compatibles con una vasculitis sistémica primaria que afecta a los vasos pequeños y grandes de los sistemas venoso y arterial.(1)

La fisiopatología exacta aún está lejos de ser clara. Se ha debatido ampliamente si debiera clasificarse como una enfermedad autoinmune o autoinflamatoria. Las primeras teorías apuntaban a un proceso autoinmune desencadenado por un agente infeccioso o ambiental en individuos genéticamente predispuestos, los mecanismos inmunes innatos y adaptativos que juegan un papel en la cronificación de la patogénesis de la enfermedad y el daño tisular(2), sin embargo se han informado resultados discordantes a partir de entonces, asimismo esta condición muestra similitudes importantes con las afecciones autoinflamatorias (han documentado la participación de genes relacionados con síndromes autoinflamatorios en la susceptibilidad a la misma) por lo que se acepta que no encaja en el sentido estricto de autoinmunidad(3). Efectivamente, aunque se pueden encontrar autoanticuerpos, su prevalencia es relativamente baja y, lo que es más importante, se trata de autoanticuerpos en gran parte inespecíficos que se pueden encontrar en varios escenarios clínicos.(1)

La prevalencia varía sustancialmente en todo el mundo, con las estimaciones más altas observadas en Turquía y Oriente Medio, más bajas en el norte de Europa (4) mientras que en nuestro país se han descrito cohortes de pacientes y reportes de casos cuyos autores aseveran que existe un subdiagnóstico importante en nuestro medio (5,6)

En la actualidad no existe ninguna prueba de laboratorio específica para establecer su diagnóstico, se cuenta con criterios de diagnóstico documentados por la iniciativa International Criteria for Behcet's disease (ICBD) el cual busca tener un buen potencial discriminatorio independientemente del país donde se utilice. Por cada uno se los siguientes hallazgos se asigna un puntaje: Lesiones oculares (2 puntos), Aftas genitales (2 puntos), Aftas orales (2 puntos), Lesiones en piel (1 punto), Manifestaciones neurológicas (1 punto), Manifestaciones vasculares (1 punto), Prueba de patergia positivo (1 punto). Se considera que una puntuación ≥4 indica diagnóstico (6,7).

Si bien es claro que el diagnóstico es eminentemente médico, progresivamente se han descrito hallazgos histopatológicos que pueden dar mayor soporte a la impresión clínica, por ejemplo, los informes de biopsia muestran vasculitis mediada por inmunidad, además vasculitis leucocitoclástica, necrosis fibrinoide de vénulas, espongiosis, exocitosis de neutrófilos o linfocitos, vacuolización de queratinocitos basales, edema en la dermis, infiltración inflamatoria linfohistiocítica en las áreas perivasculares y depósito de fibrina(8). Varios de estos hallazgos fueron efectivamente encontrados en el caso en mención.

El tratamiento depende de las manifestaciones clínicas y la severidad de la enfermedad, y se basa en diferentes terapias inmunosupresoras e inmunomoduladores. La European League Against Rheumatism (EULAR) recomienda el tratamiento con 1 g de metilprednisolona intravenosa durante 3 días consecutivos y luego 1 mg / kg / día de prednisolona oral con disminución gradual. La colchicina se usa a menudo para la afectación mucocutánea con dosis recomendada es de 1 a 2 mg / día a las cuales se ha documentado una disminución en la incidencia de úlceras orales y genitales. La azatioprina se considera una opción de tratamiento eficaz para pacientes con entero y neuro-Behcet a dosis de 2,5 mg/kg/día durante un período de 3 meses. El metotrexato se puede utilizar en dosis bajas para la afectación ocular, mucocutánea grave y del sistema nervioso central. Otros tratamientos sistémicos que se pueden considerar son: mofetil micofenolato, la ciclosporina A, ciclofosfamida, talidomida, lenalidomida, dapsona, pentoxifilina, Interferón alfa, sulfato de cinc y las terapias anti-TNF alfa.(9)

Los corticosteroides tópicos son eficaces para disminuir el dolor y el tiempo de recuperación de las úlceras orales y genitales usados en crema, gel o compuesto de orobase. Adicionalmente el tratamiento tópico con pimecrolimus es efectivo en el tratamiento de úlceras genitales y también en otro estudio para acortar el período de recuperación.(9)

CONCLUSIONES

Durante los últimos años se ha visto un aumento importante de las visitas a los servicios de dermatología por úlceras genitales y orales, el cual constituye un gran reto diagnóstico por las patologías semejantes que debemos descartar, así como por el impacto que un diagnóstico temprano y tratamiento oportuno de una patología subdiagnosticada como la Enfermedad de Behcet, dado que esta presenta un alto riesgo de morbimortalidad asociada a las exacerbaciones propias de una enfermedad no controlada. En el caso presentado llama la atención el diagnóstico en un adolescente como un grupo etario poco frecuente y se resalta la importancia de la sospecha diagnóstica para corroborar el mismo.

REFERENCIAS:

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CASO CLÍNICO #222. Síndrome febril prolongado con úlceras y ampollas en la piel.