Caso 316: Despigmentación progresiva postrasplante, evaluación del caso.
DISCUSIÓN
La enfermedad de injerto contra huésped (EICH) es un trastorno multisistémico con alta morbimortalidad tras el trasplante alogénico de células progenitoras hematopoyéticas (1). Su presentación clínica se divide en aguda y crónica. EICH aguda que se caracteriza por afectación cutánea, hepática y/o gastrointestinal; puede presentarse como EICH aguda clásica (antes del día 100) o EICH aguda tardía (después del día 100). Por su parte La EICH crónica definida según los criterios NIH-2014 según los órganos afectados, y se divide en EICH crónica clásica (sin características de EICH aguda) o EICH crónica superpuesta.(2)
Entre los principales factores de riesgo para EICH destaca la incompatibilidad del Antígeno Leucocitario Humano (HLA), aunque incluso incompatibilidades menores en el HLA pueden influir. Otros factores relevantes incluyen la intensidad del régimen de acondicionamiento, la fuente de células progenitoras hematopoyéticas (con células progenitoras de sangre periférica asociadas a un mayor riesgo), la edad avanzada de donantes y receptores, y la disparidad de sexo (con donante mujer y receptor hombre aumentando el riesgo) (3)
La EICH crónica afecta entre 30% y 70% de los receptores de trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos, con un impacto significativo en la calidad de vida y un mayor riesgo de desarrollar complicaciones graves o potencialmente mortales. Aproximadamente 60%-80% de los pacientes presentan compromiso cutáneo, siendo este un hallazgo clave en su manejo (2) Los criterios diagnósticos de los NIH de 2014 dividen las manifestaciones cutáneas de la EICHc en 1) diagnósticas: suficientes para el diagnóstico y que no requieren biopsia; 2) distintivas: insuficientes para el diagnóstico y que requieren biopsia; 3) otras: reconocidas como una característica de la EICHc si el diagnóstico se confirma en otra parte; 4) comunes: observadas tanto en la EICHc aguda como en la EICHc (4) Además, las lesiones pueden dividirse en escleróticas y no escleróticas, lo que refuerza la importancia de una evaluación dermatológica especializada (2)
En la literatura médica, la aparición de lesiones vitíligo-like tras el trasplante de células madre hematopoyéticas (TCMH) se describe de forma esporádica (5) , como ilustra el caso presentado. Estas lesiones afectan aproximadamente al 1.78% de los pacientes post-trasplante, aunque su incidencia puede aumentar hasta 8% en aquellos con enfermedad de injerto contra huésped (EICH), independientemente de su localización. (6) El mecanismo fisiopatológico no está completamente esclarecido; sin embargo, se postula que los regímenes de acondicionamiento previos al TCMH podrían incrementar la susceptibilidad de los melanocitos al daño. Adicionalmente, la respuesta inmunitaria alogénica derivada del donante podría desencadenar la destrucción de melanocitos del receptor, en un proceso similar al observado en la EICH. (5)
En el abordaje terapéutico del vitíligo y la enfermedad de injerto contra huésped (EICH) cutánea, las opciones tópicas —como corticoides, inhibidores de calcineurina y fototerapia UVB de banda estrecha (nbUVB)— constituyen el pilar inicial del tratamiento. No obstante, un subgrupo de pacientes puede presentar resistencia a la repigmentación(6) lo que exige considerar estrategias complementarias. Es fundamental integrar intervenciones no farmacológicas, tales como el control del prurito, la fotoprotección rigurosa, el manejo de heridas y la rehabilitación cutánea, para optimizar los resultados. En casos refractarios, se recomienda escalar a terapias sistémicas, evaluando riesgos y beneficios individualizados (2)
BIBLIOGRAFIA
Hong, J., Fraebel, J., Yang, Y., Tkacyk, E., Kitko, C., & Kim, T. K. (2023). Understanding and treatment of cutaneous graft-versus-host-disease. Bone marrow transplantation, 58(12), 1298–1313. Understanding and treatment of cutaneous graft-versus-host-disease
Baumrin, E., Loren, A. W., Falk, S. J., Mays, J. W., & Cowen, E. W. (2024). Chronic graft-versus-host disease. Part I: Epidemiology, pathogenesis, and clinical manifestations. Journal of the American Academy of Dermatology, 90(1), 1–16. Chronic graft-versus-host disease. Part I: Epidemiology, pathogenesis, and clinical manifestations
Shlomchik W. D. (2007). Graft-versus-host disease. Nature reviews. Immunology, 7(5), 340–352. Graft-versus-host disease
. Jagasia MH, Greinix HT, Arora M, et al. National Institutes ofHealth consensus development project on criteria for clinical trials in chronic graft-versus-host disease: i. The 2014 diagnosis and staging working group report. Biol Blood Marrow Transpl. 2015;21(3):389-401.e1
Totani, A., Amin, H., Bacchi, S. et al. Vitiligo following stem-cell transplant. Bone Marrow Transplant 55, 332–340 (2020). Vitiligo following stem-cell transplant
Dai J, Hight RS, Grullon K, Xiao TL, Stein SL. Vitiligo-like manifestations of graft-versus-host disease in a pediatric population. Pediatr Dermatol. 2023;40(1): 157‐161. doi:10.1111/pde.15121
Autores:
Karen Daneiby Mondragon Mina1 (ORCID: 0009-0009-2716-9926; e-mail: karen.mondragon@fvl.org.co)
Silvana Marcela Castillo Loaiza 2 (e-mail:silvana.castillo@fvl.org.co)
1Residente de Dermatología, Universidad Icesi, Facultad Ciencias de la Salud, Cali, Colombia.
2Dermatóloga, Unidad de Dermatología - Fundación Valle del Lili, Cali, Colombia.