DISCUSIÓN

El término urticaria pigmentosa fue introducido en 1878 por Sangster, pero fue hasta el año 1936 cuando Unna utilizó el término de mastocitosis por primera vez (6). Las mastocitosis son un grupo de enfermedades raras, caracterizadas por la proliferación y acúmulo anormal de mastocitos clonales, que pueden afectar uno o varios órganos como la piel, médula ósea, bazo, ganglios linfáticos y tracto gastrointestinal (1). Dentro de los elementos importantes en la fisiopatogenia están descritas las mutaciones somáticas del gen c-KIT y la presencia de alteraciones inmunofenotípicas en los mastocitos (1). La mastocitosis ocurre con mayor frecuencia en niños desde el nacimiento hasta la adolescencia y en los adultos se observa con mayor frecuencia entre los 20 y 40 años (2). Las mastocitosis cutáneas han sido clasificadas por la OMS como: mastocitoma solitario, mastocitosis difusa cutánea y mastocitosis maculopapular (conocida como urticaria pigmentosa), raramente, variantes con ampollas y xantelasmoides. Por el contrario, la mastocitosis sistémica incluye asociada a neoplasia maligna hematológica que es extremadamente rara (3). La urticaria pigmentosa es la variante más común de MC, afecta principalmente lactantes y niños, las lesiones pueden aparecer como máculas o pápulas de 0,5 a 1 cm de color amarillento a marrón rojizo localizadas en el tronco y las extremidades generalmente (2). El diagnóstico de las diferentes formas cutáneas de mastocitosis es principalmente clínico con especial énfasis en el signo de Darier, que es patognomónico y positivo en el 90% de los casos. Por otro lado, los Síntomas sistémicos, debido a la liberación de histamina y otros mediadores, pueden incluir prurito, ampollas, rubor, disnea e hipotensión (1).

En la biopsia de piel los mastocitos se observan bilobulados o multilobulados y se infiltran en la dermis papilar y reticular que puede extenderse al tejido celular subcutáneo, así como una pequeña cantidad de eosinófilos con figuras de llamas pueden estar presentes en toda la dermis (7). Por tanto, la biopsia de piel y los altos niveles de triptasa sérica pueden esclarecer el diagnóstico (2). El principal objetivo del tratamiento en la MC es controlar las lesiones cutáneas y los síntomas sistémicos relacionados con la liberación masiva de mediadores mastocitarios. El tratamiento incluye la prevención de factores que pueden desencadenar la degranulación de los mastocitos tales como la actividad física, la fricción de la piel, los baños calientes o fríos, los picantes, el alcohol y algunos fármacos como AINEs, opioides, relajantes musculares, tiamina, polimixina B, quinina entre otros (2,4).

Clínicamente la urticaria pigmentosa se presenta como múltiples máculas o pápulas de color marrón rojizo, monomórficas, distribuidas principalmente en el tronco, generalmente de 1 a 2 cm en tamaño, aunque pueden ser más grandes (1). La urticaria pigmentosa se diferencia del xantogranuloma juvenil debido a que el segundo se manifiesta típicamente como una pápula o nódulo bien definido, con coloración rosa-rojiza en un principio y posteriormente adquiere la coloración amarillenta, naranja característica. Pueden presentar múltiples lesiones, pero el xantogranuloma juvenil hasta en un 80% se presenta como una lesión cutánea única y su ubicación más frecuente es la cabeza y el cuello (8). La urticaria crónica idiopática se caracteriza por presentar habones intensamente pruriginosos en cualquier parte del cuerpo (9). La mastocitosis difusa cutánea se diferencia de la urticaria pigmentosa principalmente por el marcado engrosamiento de la piel, con acentuación en áreas de flexión (10).

La urticaria pigmentosa al igual que otras mastocitosis, contempla en su primera línea de manejo a los antihistamínicos, anti-H1 para el control del prurito o flushing y anti-H2 para síntomas gastrointestinales (2). No obstante, la versatilidad terapéutica de la radiación ultravioleta tipo A y B en trastornos de pigmentación, inflamatorios y neoplásicos, ha hecho de esta una opción adecuada para el tratamiento de las mastocitosis cutáneas, siendo la segunda línea de manejo (5).

Por un lado, la UVB-NB ha demostrado la mejoría de lesiones en piel, prurito y disminución de triptasa sérica, sin embargo, requiere un número mayor de sesiones comparado con la terapia realizada con UVA (11), la cual, se ha estudiado en combinación con psoralenos en urticaria pigmentosa y mastocitosis sistémicas, evidenciando disminución en el número de lesiones cutáneas, la sintomatología de prurito y el signo de Darier (12). Aunque, las fototerapias con psoralenos han sido cuestionadas en población pediátrica debido al riesgo aumentado de carcinomas escamocelulares con terapias prolongadas (13). Destacando el manejo con UVA-1, que presenta resultados semejantes en cuanto prurito y lesiones cutáneas, logrando además disminuir infiltrado mastocítico cutáneo y reducir el número de recaídas de forma segura con dosis medias a altas (14).

En urticaria pigmentosa de presentación infantil el pronóstico es bueno, la mayoría de los casos son auto resolutivos en un periodo moderado de tiempo, habitualmente al llegar la pubertad (2,6). El uso de fototerapia tanto UVA como UVB está descrito tanto en la urticaria pigmentosa, como en otras formas de mastocitosis cutánea y sistémica con manifestaciones cutáneas, se ha evaluado y descrito su eficacia para disminuir las lesiones y sobre todo para controlar los síntomas, ambos resultados evidentes en el caso de nuestro paciente (4). En el caso presentado se usaron dosis medias, ya que la evidencia existente demuestra que las dosis medias son tan eficaces como las dosis más altas en disminución de lesiones, reducción del prurito y reducción del conteo de mastocitos en las biopsias, con un mejor perfil de seguridad y con tasas similares de remisión a medio y largo plazo (14).

CONCLUSIÓN

Evidenciamos un uso efectivo y seguro de la fototerapia con UVA-1 en un paciente pediátrico con diagnóstico confirmado de urticaria pigmentosa. Es importante resaltar que la UVA-1 es una buena alternativa con respecto a la PUVA en términos de seguridad, como se demuestra en este caso, no obstante, esta comparación solo se lograría dilucidar por medio de la realización de ensayos clínicos aleatorizados controlados que comparen de forma adecuada la efectividad y seguridad de ambas estrategias.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Azaña JM, Torrelo A, Matito A. Update on Mastocytosis (Part 1): Pathophysiology, Clinical Features, and Diagnosis. Actas Dermosifiliogr. 2018;107(1):5–14.

2. Di Raimondo C, Del Duca E, Silvaggio D, Di Prete M, Lombardo P, Mazzeo M, et al. Cutaneous mastocytosis: A dermatological perspective. Australas J Dermatol. 2021;62(1):e1–7.

3. Panigrahi A, Chakraborty S, Sil A. Urticaria Pigmentosa. J Pediatr [Internet]. 2020;222:249. Available from: https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2020.03.053

4. Azaña JM, Torrelo A, Matito A. Update on Mastocytosis (Part 2): Categories, Prognosis, and Treatment. Actas Dermosifiliogr. 2016;107(1):15–22.

5. Jaleel T. Phototherapy. In: Kang S, Amagai M, Bruckner A, editors. Fitzpatrick’s Dermatology. New York: McGraw-Hill; 2019.

6. Matito A, Azaña JM, Torrelo A, Alvarez-Twose I. Cutaneous Mastocytosis in Adults and Children: New Classification and Prognostic Factors. Immunol Allergy Clin North Am. 2018;38(3):351–63.

7. Méni C, Bruneau J, Georgin-Lavialle S, Le Saché De Peufeilhoux L, Damaj G, Hadj-Rabia S, et al. Paediatric mastocytosis: A systematic review of 1747 cases. Br J Dermatol. 2015;172(3):642–51.

8. Hernández-San Martín MJ, Vargas-Mora P, Aranibar L. Xantogranuloma juvenil: una entidad con amplio espectro clínico. Actas Dermosifiliogr. 2020;111(9):725–33.

9. Radonjic-Hoesli S, Hofmeier KS, Micaletto S, Schmid-Grendelmeier P, Bircher A, Simon D. Urticaria and Angioedema: an Update on Classification and Pathogenesis. Clin Rev Allergy Immunol. 2018;54(1):88–101.

10. Ferreira S, Fernandes I, Cabral R, Machado S, Lima M, Selores M. Cutaneous manifestations in mastocytosis: Update. Acta Med Port. 2020;33(4):275–81.

11. Brazzelli V, Grassi S, Merante S, Grasso V, Ciccocioppo R, Bossi G, et al. Narrow-band UVB phototherapy and psoralen–ultraviolet A photochemotherapy in the treatment of cutaneous mastocytosis: a study in 20 patients. Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2016;32(5–6):238–46.

12. Godt O, Proksch E, Streit V, Christophers E. Short- and long-term effectiveness of oral and bath PUVA therapy in urticaria pigmentosa and systemic mastocytosis. Dermatology. 1997;195(1):35–9.

13. Stern R. The risk of squamous cell and basal cell cancer associated with psoralen and ultraviolet A therapy: A 30-year prospective study. J Am Acad Dermatol [Internet]. 2012;66(4):553–62. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/j.jaad.2011.04.004

14. Gobello T, Mazzanti C, Sordi D, Annessi G, Abeni D, Chinni LM, et al. Medium- versus high-dose ultraviolet A1 therapy for urticaria pigmentosa: A pilot study. J Am Acad Dermatol. 2003;49(4):679–84.

GRUPO REALIZADOR

Sebastian Gil Quiñones1,2, Marlon Barrera1,2, Laura Castilla1,2, Martha Liliana Duque1,3, Ana María Gutiérrez1,3, Leidy Duarte1,4, Gonzalo García1,4, Adriana Motta Beltrán1,4

FILIACIONES:

1. Universidad el Bosque, Hospital Simón Bolívar.

2. Residente de primer año programa de dermatología.

3. Residente de segundo año programa de dermatología.

4. Docente programa de dermatología.

CASO CLÍNICO #223. Niño con manchas generalizadas de aparición reciente.