CASO 313: Lesiones acrales. Resolución del caso.
DISCUSIÓN
La Acrodermatitis Continua de Hallopeau (ACH) se considera una variante de la psoriasis acral pustulosa junto con la psoriasis pustulosa palmoplantar. Es poco frecuente, siendo entre el 6 y 8% de las psoriasis pustulosas localizadas. Se caracteriza por comprometer la porción distal de dedos de las manos y pies y el aparato ungueal (3,6). Su etiología no está del todo establecida. Sin embargo, tienen un papel importante la predisposición genética con algunas variantes alélicas y factores ambientales. El eje de la interleuquina 36 (IL36) juega un papel importante. Algunos casos presentan mutación del gen IL36RN que codifica el antagonista de la IL36; al estar mutado no bloquea el receptor favoreciendo la producción de citoquinas proinflamatorias. Otros genes posiblemente implicados son el APS13 y el CARD14, también presentes en la psoriasis pustulosa generalizada, por eso algunos sugieren que ambas entidades hacen parte del espectro de una misma enfermedad. Algunos desencadenantes son el estrés, desmonte rápido de corticosteroides sistémicos, y en ACH, sobre todo, las infecciones localizadas, trauma en la región distal de los dedos, alcohol y menstruación (1,3,7).
Si bien, se conoce que la psoriasis pustulosa acral y la ACH son más prevalentes en mujeres, en algunos estudios se ha mostrado un menor porcentaje de compromiso en esta población. La media de edad es entre los 44 y 48 años. Aproximadamente un 61,1% de los casos se han asociado a otro tipo de psoriasis, principalmente con psoriasis vulgar, seguido por psoriasis de las uñas, y también se han descrito casos de psoriasis en gotas y pustulosa generalizada. La entidad reumatológica asociada descrita hasta el momento es la artritis periférica en un 27,8% de casos (1).
Las lesiones se encuentran en los dedos de las manos y de los pies. Las pústulas pequeñas caracterizan esta entidad, que con el paso de los días pueden erosionarse y dejar zonas de piel brillante y eritematosa, junto a zonas de hiperqueratosis, fisuras y costras (1). Por la cronicidad de las lesiones se puede desarrollar onicodistrofia, anoniquia debido a la formación de pústulas en el lecho y en la matriz y también puede presentar osteólisis (6,8). Algunos de estos hallazgos los presentaba el paciente descrito. El compromiso óseo y articular es importante y se presenta por la relación que existe entre la matriz ungueal y la articulación interfalángica distal. Sin embargo, la presencia de dactilitis en pacientes con ACH es casi nula (6). Por lo tanto, el estudio imagenológico en pacientes con sospecha de esta patología puede ayudar a orientar el diagnóstico, por ejemplo, la acro-osteólisis y los cambios sugestivos de periostitis que mostró nuestro caso.
Es una enfermedad que se considera de difícil manejo y con frecuencia es refractaria al tratamiento. La terapia tópica usualmente no es efectiva (10). La respuesta excelente a la terapia sistémica es del 14.8% según una serie de 39 casos(9). La terapia sistémica no biológica incluye acitretin, metotrexate y ciclosporina cómo las más usadas; siendo las primeras dos las de mayor sobrevida de uso y la última una opción para alcanzar una rápida respuesta clínica en algunos pacientes. Se puede considerar combinar PUVA y acitretin por el buen perfil de seguridad(7). En el caso de nuestro paciente el acitretin no se consideró por la difícil consecución, por lo tanto, se ofreció metotrexate pero el paciente se negó a recibir tratamiento.
Se han propuesto manejos de segunda línea que incluyen medicamentos biológicos como los antagonistas del factor de necrosis tumoral alfa (anti TNF α) sobre todo adalimumab y el anti interleuquina 17 secukinumab. La enfermedad es tan dificíl de tratar que incluso con estos medicamentos biológicos se alcanzaron 42.9% y 20% de respuesta excelente respectivamente.
También se ha descrito el uso de apremilast como inhibidor de la fosfodiesterasa 4el cual ha mostrado resultados satisfactorios en este tipo de psoriasis (6). Otras terapias sistémicas descritas son dapsona, tetraciclina, etanercept, infliximab, ustekinumab , guselkumab (7)
En conclusión, la ACH es una variante de la psoriasis acral pustulosa que afecta el aparato ungueal pudiendo destruirlo e incluso comprometer la articulación. Es poco frecuente y de difícil manejo. La terapia sistémica no biológica (acitretin y metotrexate) sigue siendo la más usada. Hay reportes de caso de terapia biológica (adalimumab y secukinumab) con una respuesta levemente mejor que la convencional. Requiere manejo temprano para evitar secuelas cómo la destrucción ósea. En el caso del paciente expuesto no aceptó ninguna opción terapéutica y se perdió el seguimiento.
Referencias:
1. Assan F, Husson B, Hegazy S, Seneschal J, Aubin F, Mahé E, et al. Palmoplantar pustulosis and acrodermatitis continua of Hallopeau: demographic and clinical comparative study in a large multicentre cohort. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022 Sep;36(9):1578–83.
2. Navarini AA, Burden AD, Capon F, Mrowietz U, Puig L, Köks S, et al. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017 Nov;31(11):1792–9.
3. Genovese G, Moltrasio C, Cassano N, Maronese CA, Vena GA, Marzano AV. Pustular Psoriasis: From Pathophysiology to Treatment. Biomedicines [Internet]. 2021 Nov 23;9(12). Available from: Pustular Psoriasis: From Pathophysiology to Treatment
4. Smith MP, Ly K, Thibodeaux Q, Bhutani T, Liao W, Beck KM. Acrodermatitis continua of Hallopeau: clinical perspectives. Psoriasis (Auckl). 2019 Aug 9;9:65–72.
5. Mittal S, Muralitharan A, Shanmugasekar C. Dermoscopy of Acrodermatitis Continua of Hallopeau. Indian Dermatol Online J. 2023 Mar-Apr;14(2):301–2.
6. Igari S, Yamamoto T. Acrodermatitis continua of Hallopeau with psoriatic arthritis treated with biologics and apremilast. JEADV Clinical Practice. 2023 Sep;2(3):601–4.
7. Chularojanamontri L, Silpa-Archa N, Pattamadilok B, Julanon N, Chuamanochan M, Pongcharoen P, et al. A retrospective analysis of 65 patients with acrodermatitis continua of Hallopeau. Exp Dermatol. 2024 Mar;33(3):e15055.
8. Alorainy M, Alshaya M, Al-Rikabi A, Ayesh M, Alsaif F. Acrodermatitis Continua of Hallopeau with Bone Resorption in an 8-Year-Old Patient: A Case Report. Case Rep Dermatol. 2017 Dec 18;9(3):259–64.
9. Kromer C, Loewe E, Schaarschmidt ML, Pinter A, Gerdes S, Celis D, et al. Treatment of acrodermatitis continua of Hallopeau: A case series of 39 patients. J Dermatol. 2020 Sep;47(9):989–97.
10. Galluzzo M, D’Adamio S, Teoli M, Bianchi L, Talamonti M. Biologic therapy for acrodermatitis continua of Hallopeau: Successful treatment with secukinumab and review of the literature. Dermatol Ther. 2019 May;32(3):e12899.
11. Calleja Algarra A, Aragón Miguel R, Velasco Tamariz V, Prieto Barrios M, Andrés Lencina JJ, Vico Alonso C, et al. Apremilast as a new treatment option for Acrodermatitis continua of Hallopeau. Australas J Dermatol. 2019 Aug;60(3):e237–8.
Luis Carlos García Alonso, MD1; Karen Viviana Arévalo Méndez, MD1; Marcela Cardona Salazar, MD2; Juan Carlos López, MD3
Autores
Residente Dermatología, Fundación Universitaria Sanitas, Bogotá, Colombia
Dermatóloga, Centros Médicos Colsanitas, Bogotá, Colombia
Dermatopatólogo, Grupo dermatopatología Colsanitas, Bogotá, Colombia