Discusión
El pénfigo foliáceo es una enfermedad ampollosa autoinmune causada por anticuerpos IgG dirigidos contra la desmogleína-1 (Dsg1), una proteína tipo cadherina esencial para la adhesión celular en la epidermis superficial. La pérdida de función de Dsg1 conduce a acantolísis, provocando el desarrollo de ampollas subcórneas. (1-3)
El pénfigo foliáceo se caracteriza por lesiones descamativas y costrosas, predominantemente en áreas seborreicas como la cara, cuero cabelludo y tronco superior. También pueden aparecer ampollas flácidas superficiales, típicamente sin afectación de las mucosas. Además, los pacientes pueden experimentar prurito, sensación de ardor y fragilidad cutánea aumentada. La enfermedad puede presentarse como un cuadro idiopático o endémico, como el fogo selvagem. (2).
Los autoanticuerpos en esta condición alteran la adhesión celular de Dsg1, bloqueando directamente su interacción con la desmocolina o activando vías de señalización intracelulares que desestabilizan los desmosomas. Esto lleva a una redistribución anómala de Dsg1 en la membrana celular, afectando principalmente su fracción extradesmosomal. Dicho proceso está regulado por las vías de señalización dependientes de fosfolipasa C (PLC)/Ca²⁺ y ERK 1/2, lo que reduce la movilidad de Dsg1, deteriorando su función adhesiva y favoreciendo la pérdida de cohesión entre los queratinocitos. (4)
El diagnóstico se fundamenta en:
Histopatología: evidencia de acantolísis en la epidermis superficial.
Inmunofluorescencia directa (IFD): identificación de depósitos intercelulares de IgG y C3.
ELISA (cuando esté disponible): detección de anticuerpos anti-Dsg1, lo que confirma la enfermedad. (5)
El manejo se basa en terapia inmunomoduladora, donde los corticosteroides sistémicos representan el pilar terapéutico. Para reducir la dependencia de esteroides, se emplean fármacos ahorradores de corticosteroides, como azatioprina o mofetil micofenolato.
Además, el rituximab, un anticuerpo monoclonal anti-CD20, ha demostrado ser un tratamiento altamente efectivo, logrando remisión significativa y facilitando la reducción progresiva de los corticosteroides. (5)
Conclusiones
El pénfigo foliáceo es una enfermedad ampollosa autoinmune en el que los autoanticuerpos dirigidos contra la desmogleína-1 comprometen la adhesión celular
El diagnóstico preciso se basa en la histopatología, inmunofluorescencia directa y cuando esté disponible la serología.
-El tratamiento se basa en la inmunomodulación con buena respuesta en la mayoría de casos.
Referencias:
James KA, Culton DA, Diaz LA. Diagnosis and Clinical Features of Pemphigus Foliaceus.Dermatologic Clinics. 2011;29(3):405-12
Schmidt E, Kasperkiewicz M, Joly P.Pemphigus.Lancet (London, England). 2019;394(10201):882-894.
3.Culton DA, Qian Y, Li N, et al.Advances in Pemphigus and Its Endemic Pemphigus Foliaceus (Fogo Selvagem) Phenotype: A Paradigm of Human Autoimmunity. Journal of Autoimmunity. 2008;31(4):311-24.
4.Walter E, Vielmuth F, Rotkopf L, et al. Different Signaling Patterns Contribute to Loss of Keratinocyte Cohesion Dependent on Autoantibody Profile in Pemphigus.Scientific Reports. 2017;7(1):3579.
5.Joly P, Horvath B, Patsatsi Α. et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020 Sep;34(9):1900-1913.
Laura Pérez Serna1, Claudia Juliana Diaz Gomez2.
Residente de Dermatología. Departamento de Medicina Interna. Facultad de Salud. Universidad del Valle. Hospital Universitario del Valle. Cali, Colombia
Dermatóloga. Profesora de Dermatología. Je de sección. Universidad del Valle. Hospital Universitario del Valle. Cali, Colombia.