Dados los hallazgos clínicos y tricoscópicos anteriormente descrito se decide tomar biopsia incisional de línea de implantación frontal de la paciente.
REPORTE DE BIOPSIA DE PIEL DE LÍNEA DE IMPLANTACIÓN FRONTAL:
Descripción microscópica:
Cortes longitudinales de piel representada por epidermis, dermis y tejido celular subcutáneo. Se reconocen tres estructuras foliculares, todas correspondientes a estructuras foliculares terminales con zona de banda fibrosa de tejido conectivo. Hay glándulas sebáceas ausentes en una unidad folicular. Hay infiltrado inflamatorio linfocitario en moderada cantidad asociada principalmente a la zona superior de dos estructuras foliculares.
Nota:
Se realizaron cortes longitudinales con el fin de evaluar con mayor facilidad la unión dermo epidérmica encontrándose reemplazo de una estructura folículo sebácea por banda fibrosa, situación que hace parte una alopecia cicatricial en proceso y no completamente establecida. El infiltrado inflamatorio linfocitario y su ubicación favorecen considerar en primera instancia el diagnóstico de alopecia frontal fibrosante.
IDX:
Cambios de alopecia linfocítica que favorece alopecia frontal fibrosante.
El informe histopatológico permitió confirmar la sospecha diagnóstica inicial, al evidenciar hallazgos compatibles con alopecia linfocítica que favorece alopecia frontal fibrosante, concordantes con el cuadro clínico y tricoscópico observado.
DISCUSIÓN:
La alopecia frontal fibrosante (AFF) es una forma de alopecia cicatricial primaria de tipo linfocítico cuya incidencia ha mostrado un aumento sostenido en los últimos años, sin conocerse el motivo. Predomina en mujeres postmenopáusicas, aunque también se han documentado casos en mujeres premenopáusicas y en varones. La edad media de aparición varía, situándose entre los 45 y 80 años según distintas series (1,2).
Clínicamente se caracteriza por un retroceso progresivo de la línea de implantación frontotemporal del cuero cabelludo que se acompaña frecuentemente de alopecia en las cejas y, en algunos casos, de otros hallazgos cutáneos como pápulas faciales o disminución del vello en áreas corporales como pubis y axilas. Algunos pacientes refieren síntomas asociados como prurito o sensación de ardor.
En la tricoscopia de las zonas afectadas se evidencia eritema folicular, descamación perifolicular, áreas blanco lechosas, ausencia de aperturas foliculares y vainas peripilares (1,2).
Su etiopatogenia permanece desconocida; sin embargo, se postula que su origen es multifactorial, con una base autoinmune influenciada por factores genéticos, hormonales y ambientales. Se han descrito asociaciones con enfermedades autoinmunes principalmente tiroideas y además con dermatosis inflamatorias como el liquen plano pilar y la rosácea (3).
La AFF afecta predominantemente a mujeres posmenopáusicas por lo que se propone un componente hormonal. Además , un estudio de casos y controles demostró que existe una asociación entre AFF en mujeres y la exposición a hormonas en terapia de reemplazo hormonal y raloxifeno. A nivel genético, se ha identificado una posible relación con los loci HLA-B*07:02 y CYP1B1 (4).
Por otro lado, existen estudios que demuestran que ciertos factores ambientales, como el uso prolongado de protectores solares y cremas humectantes faciales, podrían actuar como desencadenantes en individuos predispuestos (5).
El diagnóstico es fundamentalmente clínico, basado en la anamnesis, el examen físico y el uso de la tricoscopia. En caso de dudas diagnósticas se recomienda tomar biopsia del cuero cabelludo en donde se observa un infiltrado inflamatorio liquenoide con daño de interfase de las unidades foliculares y fibrosis lamelar concéntrica. El infiltrado liquenoide tiene preferencia por la región alta del istmo e infundíbulo. Se observa pérdida de glándulas sebáceas a la vez que de folículos pilosos (7).
La afectación de las cejas es una manifestación frecuente de la alopecia frontal fibrosante (AFF), presente en un alto porcentaje de pacientes, hasta el 95% en algunos estudios. En alrededor del 20-48% de los casos, la pérdida de las cejas puede ser la primera manifestación clínica, incluso apareciendo años antes de la alopecia frontal. Esta característica puede permitir un diagnóstico precoz en hasta el 39% de los casos, y suele asociarse a formas moderadas de la enfermedad.
La pérdida de las cejas es variable, comenzando típicamente en la porción lateral, y puede progresar a una alopecia parcial o total. Cuando la pérdida no es completa, se observa una disminución difusa de densidad, lo que puede parecer una alopecia areata, dificultando el diagnóstico diferencial. Por lo general, no hay signos inflamatorios evidentes, como eritema o descamación, aunque ocasionalmente puede observarse eritema perifolicular leve (8).
Su tratamiento se orienta a frenar la progresión de la enfermedad, basado en el uso combinado de inhibidores de la 5-alfa reductasa, corticosteroides tópicos e inhibidores de la calcineurina. Otros abordajes terapéuticos comúnmente utilizados incluyen la administración de corticoides intralesionales, minoxidil e isotretinoína oral (6).
CONCLUSIÓN:
Este caso resulta particularmente llamativo por la presentación de alopecia frontal fibrosante en una paciente joven, cuya consulta inicial fue motivada por la pérdida progresiva de las cejas. Este hallazgo refuerza la importancia de considerar la alopecia frontal fibrosante dentro del diagnóstico diferencial en pacientes con pérdida del vello ciliar, incluso en ausencia de alopecia evidente en la línea de implantación frontal. Asimismo, destacamos la importancia de realizar una evaluación minuciosa del cuero cabelludo y de buscar signos clínicos asociados, como las pápulas faciales, las cuales estuvieron presentes en nuestra paciente y contribuyeron a la sospecha diagnóstica temprana de esta forma de alopecia cicatricial.
Referencias:
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4-. Moreno-Arrones OM, Saceda-Corralo D, Rodrigues-Barata AR, Castellanos-González M, Fernández-Pugnaire MA, Grimalt R, Hermosa-Gelbard A, Bernárdez C, Molina-Ruiz AM, Ormaechea-Pérez N, Fernández-Crehuet P, Vaño-Galván S. Risk factors associated with frontal fibrosing alopecia: a multicentre case-control study. Clin Exp Dermatol. 2019 Jun;44(4):404-410. doi: 10.1111/ced.13785. Epub 2018 Sep 26. PMID: 30259544.
Kam O, Na S, Guo W, Tejeda CI, Kaufmann T. Frontal fibrosing alopecia and personal care product use: a systematic review and meta-analysis. Arch Dermatol Res. 2023 Oct;315(8):2313-2331. doi: 10.1007/s00403-023-02604-7. Epub 2023 Apr 4. PMID: 37014396.
Krzesłowska WJ, Woźniacka A. The Frontal Fibrosing Alopecia Treatment Dilemma. J Clin Med. 2024 Apr 7;13(7):2137. doi: 10.3390/jcm13072137. PMID: 38610902; PMCID: PMC11012663.
Vañó Galván S, Jaén Olasolo P, Bernárdez Guerra C. Manual práctico de tricología: #TricoHRC. Madrid: Editorial Médica Panamericana; 2019.
Esteban-Lucía L, Molina-Ruiz AM, Requena L. Actualización en alopecia frontal fibrosante. Actas Dermo-Sifiliográficas. mayo de 2017;108(4):293-304.
Universidad Autónoma de Bucaramanga
María Daniela Lozano Osma 1, Angélica María Rueda Quijano 1, Ricardo Flaminio Rojas López 2, Claudia Janeth Uribe Perez 3.
Autores:
Residentes segundo año Dermatología UNAB.
Dermatólogo, Tricólogo, director del programa de Dermatología UNAB.
Patóloga, Dermatopatóloga, Universidad Nacional de Colombia.