DISCUSIÓN:

Las Reacciones adversas a medicamentos son comunes y pueden ser reacciones: leves, graves y potencialmente mortales (1).

La Pustulosis exantemática Generalizada Aguda (PEGA), es una reacción cutánea grave, generalmente relacionada a fármacos, que se caracteriza por la formación aguda de pústulas estériles sobre una base eritematosa asociado a neutrofilia y fiebre. Respecto a la epidemiología, se considera una reacción adversa medicamentosa en el 90% de los casos, su incidencia a nivel mundial es de 1-5 casos x millón x año, se puede presentar a cualquier edad y respecto al sexo, se ha visto una mayor prevalencia en mujeres (1,2).

En cuanto a su etiología se han descrito múltiples factores causales, el 90% de los casos están asociados con la ingesta de fármacos (Pristinamicina, Aminopenicilinas, Quinolonas, Hidroxicloroquina, Sulfamidas, Terbinafina, Diltiazem, Ketoconazol, Fluconazol); sin embargo, algunos casos pueden estar asociados a infecciones bacterianas, virales o parasitarias (Parvovirus B19, Chlamydia Pneumoniae, CMV, Mycoplasma, Cosackie) y una pequeña proporción de casos se han asociado con otros agentes como por ejemplo, el contacto con mercurio, laca o incluso picadura de arañas (1).

Se desconoce una predisposición genética para PEGA; sin embargo, parece que hay una relación entre la mutación en el gen que codifica para el receptor antagonista de la IL-36 y el desarrollo de pústulas estériles tras la ingesta de un fármaco (3).

Las características mucocutáneas se caracterizan por la aparición de un rash agudo con decenas a cientos de pústulas no foliculares (pinhead - sized) sobre una base eritematosa, cuya localización predomina en pliegues y se distribuye en cuestión de horas en tronco y extremidades; el periodo de tiempo entre la ingesta del fármaco y desarrollo de la reacción suele ser de 48 horas (2), el paciente puede cursar con un prurito intenso con una sensación urente, en algunos casos puede haber compromiso de mucosas (20-25%) y fiebre mayor a 38°.

Respecto a los paraclínicos se puede presentar leucocitosis (≥ 10000/ml), neutrofilia (≥7000/ml, Eosinofilia (30% casos) e hipocalcemia (1).

Compromiso multiorgánico se ha reportado en el 17% de los casos, con disfunción hepática (Patrón hepatocelular: Enzimas hepáticas elevadas (AST y ALT), Patrón colestásico: FA y G-glutamiltransferasa, Ecografía: Esteatosis o Hepatomegalia), compromiso pulmonar (derrame pleural bilateral con hipoxemia) y compromiso renal (nefritis); también se han reportado en la literatura síntomas cerebelosos inducidos por fenitoína, en una pequeña proporción de pacientes (1).

Generalmente los pacientes presentan una resolución espontanea a las dos semanas con una descamación en forma de collarete. La mortalidad es menor al 5% y suele asociarse a pacientes que presentan múltiples comorbilidades y compromiso difuso de mucosas (3,4).

El diagnóstico suele ser clínico e histopatológico. En 2001 el grupo EuroSCAR desarrolló un sistema de puntuación estandarizado para PEGA, que está basado en la morfología, curso clínico e histología; este sistema permite clasificar al paciente en: Paciente sin PEGA (Menor o igual a cero), posible PEGA (1-4 puntos), probable PEGA (5-7 puntos) y PEGA (8-12 puntos) (Imagen 7) (2,5). En cuanto a la histopatología como hallazgos sugestivos se puede presentar: pústulas intracorneales, subcorneales y/o intraepidermicas, suelen ser grandes y tiene eosinófilos (cambios espongiformes); adicionalmente, edema dérmico papilar (con neutrófilos y eosinófilos) e infiltrado perivascular intersticial (2).

CASO # 257: Eritrodermia de origen medicamentoso. Evaluación del caso.