Resolución del caso y revisión del tema:
Dado las lesiones del paciente se planteó como impresión diagnóstica siringomas eruptivos, por lo cual, se tomó biopsia de piel para confirmación diagnóstica. Al examen histopatológico se evidenció epidermis ligeramente acantósica y en dermis superficial estructuras tubulares revestidas por epitelio cuboidal sin atipia citológica, alguno de ellos, con forma de raqueta, hallazgos los cuales confirman sospecha diagnóstica. Dado deseo del paciente de tratamiento de las mismas se considera manejo con láser CO2.
SIRINGOMA ERUPTIVO O HIDRADENOMA ERUPTIVO DE DARIER-JACQUE
Los siringomas son tumores anexiales benignos originados en el epitelio de la porción intraepidérmica (acrosiringio) de los conductos sudoríparos ecrinos, fueron descritos por primera vez en 1872 por Kaposi quien los denominó “linfagiomas tuberosum multiplex”. (1)
Aparecen más frecuentemente durante la pubertad y en la tercera o cuarta década de la vida, son más comunes en mujeres, en japoneses y en pacientes con síndrome de Down. (2) En estos pacientes la incidencia se ha reportado entre el 18 y el 39%. Otrasasociaciones incluyen Diabetes mellitus, la cual se ha reportado de forma más baja en el 2.1% de los pacientes (3); el síndrome de Marfan y el síndrome de Ehlers Danlos, en los cuales se ha propuesto que la laxitud del tejido conjuntivo lleva consigo la dilatación mecánica de las glándulas y conductos sudoríparos cuya pared es muy fina. También se han relacionado con quistes de millium o lesiones de calcinosis cutis idiopática. (4)
En cuanto a la fisiopatología se han postulado algunas teorías que consideran que estas lesiones presentan influencia hormonal, dado que son más comunes en mujeres, proliferan en la pubertad, aumentan de tamaño en el periodo premenstrual y durante el embarazo. Estudios de inmunohistoquímica han mostrado un mayor número de receptores de estrógeno y progesterona en estos tumores. El origen hereditario sigue siendo un tema controversial. (4)
La variedad más frecuente es la localizada en el párpado en mujeres de mediana edad, sin embargo, se informan muchas otras variantes clínicas, siendo raras las formas diseminadas. Friedman y Butler propusieron una clasificación basada en las características y asociaciones clínicas, la cual consta de 4 variantes: localizada, familiar, asociada con el síndrome de Down y una forma generalizada que abarca el siringoma múltiple y eruptivo. (5)
Los siringomas eruptivos fueron descritos por Jaquet y Darier en 1887, se les conoce también como hidradenomas eruptivos, siringocistomas o siringocistoadenomas (6). A diferencia del siringoma clásico que muestra una clara predilección por el sexo femenino, el resto de las variantes clínicas parece afectar por igual a hombres y mujeres. En todas las variedades la mayoría son casos clínicos esporádicos y no familiares, excepto por algunos casos de siringoma eruptivo, en donde se puede comprobar la afectación de más de un miembro de la familia, en un patrón de herencia autosómica dominante.
Los siringomas eruptivos con componente familiar fueron descritos por Woringer y Eichler como una forma de presentación rara, en donde las lesiones característicamente respetan o afectan mínimamente los párpados. (7) Clínicamente se observan múltiples pápulas aplanadas, de 1 a 5 mm de tamaño, de color piel, amarillo-rosado o pardas, que se inician en la adolescencia en brotes sucesivos en parpados, región anterior de cuello, tórax, axilas, antebrazos, abdomen e ingles, aunque también se han reportado lesiones en pene y regiones glúteas. (4) Típicamente presentan
distribución simétrica, pero se han reportado casos con distribuciones unilaterales y compromiso más amplio del cuerpo. (5) Las lesiones son generalmente asintomáticas, aunque en algunos casos se ha informado prurito asociado. Pueden resolverse espontáneamente, sin embargo, es más común que permanezcan estables durante toda la vida del paciente. (5)
En la histología se encuentra en dermis media y reticular, dentro de un estroma fibroso, cordones sólidos de células epiteliales basófilas y estructuras ductales, limitadas por dos estratos de células epiteliales cuboidales, con proyecciones en forma de coma que le dan un aspecto de “renacuajos” y lúmenes con material amorfo PAS positivo. A la inmunohistoquímica muestran positividad para el antígeno Carcinoembrionario, citoqueratinas y enzimas ductales (aminofosforilasa, leucina aminopeptidasa y deshidrogenasa succínica), a diferencia de los ductos de las glándulas sudoríparas ecrinas, que son positivos para S-100 y para antígeno de membrana epitelial (EMA). (6)
El depósito de calcio es una característica poco común, se observa con mayor frecuencia en pacientes con síndrome de Down y requiere un tratamiento rápido dado que puede progresar a calcinosis cutánea. Las aberraciones en el metabolismo de la glucosa llevan a cambios celulares dados por la aparición de un subtipo histológico denominado siringoma de células claras en pacientes con Diabetes Mellitus. (3)
Los diagnósticos diferenciales incluyen liquen plano, granuloma anular diseminado, esteatocistomas múltiples, quistes eruptivos vellosos, tricoepiteliomas múltiples, xantomas eruptivos, leiomiomas, verrugas planas y molusco contagioso. (6) En cuanto al tratamiento, este se realiza por razones estéticas dado la benignidad de las lesiones. Se han descrito técnicas médicas y quirúrgicas con resultados variables y no hay ningún tratamiento que sea totalmente eficaz. Las modalidades de tratamiento descritas son: dermoabrasión, varios métodos de escisión, criocirugía, electrodesecación, exfoliación química y retinoides orales o tópicos. Dados los datos actualmente disponibles, el tratamiento con láser de CO2 es probablemente la modalidad de tratamiento más eficaz con efectos secundarios tolerables. (3)(2)
CONCLUSIONES
Los siringomas son tumores anexiales benignos originados del acrosiringio, la teoría más aceptada de su génesis es el factor hormonal la cual ha sido avalada dado la mayor incidencia de la enfermedad en mujeres y su inicio en la pubertad. Aunque sabemos diagnosticar con facilidad los siringomas, desconocemos sus variantes clínicas, de las cuales la forma eruptiva y su distribución más amplia puede llegar a afectar la calidad de vida de nuestros pacientes y por lo anterior es fundamental tener presente dicho diagnóstico en paciente con cuadro clínico previamente descrito e informar la benignidad de la patología y plantear tratamiento si el paciente así lo desea.
Tatiana Carolina Reyes Vivas Residente de Dermatología Universidad Nacional de Colombia
REFERENCIAS
1. Reyes Morelo MT, Morichelli M, Rodriguez Cabral A, Stella I. Siringomas: presentación de casosclínicos y revisión de la bibliografía. Arch Argent Dermatol. 2015;65(1):1–8.
2. Teixeira M, Ferreira M, Machado S, Alves R, Selores M. Eruptive syringomas. Dermatol Online J. 2005;11(3):34–5.
3. Williams K, Shinkai K. Evaluation and management of the patient with multiple syringomas: A systematic review of the literature. J Am Acad Dermatol [Internet]. 2016;74(6):1234-1240.e9. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/j.jaad.2015.12.006
4. Alba L, Rodríguez M, Medina D, et al. Siringomas eruptivos. Reporte de tres casos. Rev Cent Dermatol Pascua. 2004;13(3):158-161.
5. Jamalipour M, Heidarpour M, Rajabi P. GENERALIZED ERUPTIVE SYRINGOMAS. Indian J Dermatol [Internet]. 2009 Jan 1 [cited 2022 Jan 26];54(1):65. Available from: /pmc/articles/PMC2800876/
6. Moisello RV, Carbia S. Siringomas múltiples eruptivos Multiple eruptive syringoma. :205–7.
7. Breves C. SIRINGOMA ERUPTIVO FAMILIAR. :227–30.